Enciclopédia da Saúde

Porfirias se referem a um conjunto de distúrbios que compreendem problemas nas enzimas que participam da biossíntese do heme. Na porfiria aguada, ocorre uma alteração no heme que constitui uma proteína presente em todos os tecidos, além disso ele transporta o oxigênio e é responsável pela cor vermelha do sangue.

Causas da porfiria aguda

As porfirias podem ser adquiridas ou herdadas, no caso das porfirias hereditárias o indivíduo herda a deficiência enzimática e manifesta a doença geralmente na puberdade, com maior incidência em mulheres. Nas adquiridas, destacam-se outros fatores como medicamentos do grupo das sanfonamidas e anticonvulsionantes, a atuação de hormônios, dietas pobre em calorias e em carboidratos que podem ativar os início dos sintomas.

Sintomas da porfiria aguda

• Dores abdominais intensas
• Náuseas e vômitos
• Constipação intestinal ou diarréia
• Dificuldade para urinar, quando a bexiga é afetada
• Aumento da pressão arterial
• Aumento do débito cardíaco
• Todos os sintomas apresentados pelo indivíduo são decorrentes das alterações causadas no sistema nervoso, ainda com as lesões no sistema nervoso pode ser percebido pelo paciente uma fraqueza que tem início nos braços. O mais grave da doença é que esta fraqueza pode atingir outros músculos do corpo como os que são responsáveis pela respiração, tremores e convulsões também são sintomas da doença.

Os sintomas manifestam-se em crises que duram dias.

Diagnóstico da doença

A dosagem de hormônios, o exame de sangue, fezes e urina são utilizados no diagnóstico da doença. Observa-se na urina do indivíduo a dosagem de porfobilinogênio que em altas concentrações confirmam a presença da doença. A alteração da cor da urina causada pelos percussores do heme, também auxiliam no diagnóstico da doença.

Prevenção da porfiria

O que se pode previnir nesta doença são os fatores que desencadeiam os sintomas. Manter uma alimentação adequada e que não seja pobre em calorias e carboidratos, evitar situações estressantes bem como o uso abusivo de álcool e cigarro podem previnir novas crises de porfiria aguda.

Tratamento da porfiria aguda

As dores apresentadas pelo paciente podem ser revertidas através de medicamentos, no entanto os medicamentos que favorecem as crises devem ser sempre evitados pelos portadores da porfiria. Outro aspecto importante no tratamento é manter uma boa alimentação, a dieta do indivíduo que apresenta a doença deve ser rica em carboidratos, as dietas restritivas para emagrecimento podem desncadear episódios da doença.

O heme também pode ser administrado para o paciente para amenizar os sintomas, os métodos de tratamento variam de acordo com cada caso e deve ser recomendado por um médico especializado. Nos casos de porfiria aguda a internação do paciente é recomendada .